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□ 망막모세포종이란
망막모세포종은 망막에 발생하는 악성 종양이다. 아이의 눈, 특히 망막이 발달하는 단계에서 일부 세포들이 암세포가 되는 경우를 말한다. 망막아세포종으로 불리기도 하지만 대부분 망막모세포종이라고 부른다.
8세 미만의 소아에게서 발생하며, 호발 연령은 1~2살 정도다. 우리나라의 소아에서 발생하는 가장 흔한 눈 악성 종양이다. 약 15,000~20,000 영아 중 한 명이 발생하는 것으로 알려져 있다. 가족력이 있는 경우 발병 확률이 높다.
과거에는 대다수의 환자들이 사망했다. 그러나 최근 안구 및 시력을 보존하는 치료 방법이 연구되고 있다. 조기에 발견하고 치료를 받으면 사망하는 경우가 거의 없다. 또한 방사선 치료와 화학 요법 도입으로 상당히 진행된 종양에서도 안구 보존 및 생명 보존이 가능해지고 있다.
□ 망막모세포종 증상
가장 흔한 증상으로는 고양이 눈처럼 하얗게 빛나는 백생 동공이다. 20%에서는 양쪽 눈 모두 귀 쪽을 향하거나 코를 향하는 사시가 나타난다. 10%는 통증을 동반한 안구 충혈, 염증이 지속적으로 발생한다. 시력 감퇴도 동반되는데, 소아의 경우 시력 소실을 측정하는 것이 어렵기 때문에 얼굴을 제대로 바라보지 못하고, 초점이 없거나 계속 눈동자를 움직인다면 이 질병을 의심해봐야 한다. 이 외에도 홍채 색깔 변화, 안구 돌출 등이 생길 수 있다.
□ 망막모세포종 치료
치료의 목적은 종양을 완치해 생명 위협을 없애는 것이다. 그다음 목적은 안구를 보존하고, 시력을 회복하면서 합병증을 최소화하는 것이다. 망막모세포종의 치료는 종양의 심한 정도, 양쪽/한쪽 눈 침범 여부, 유전성 여부를 고려해 결정한다.
과거에는 안구를 적출하거나 방사선 치료를 시행했다. 이로 인해 눈을 잃거나 방사선 후유증을 앓는 것이 큰 문제였다. 최근 전신 항암 화학요법으로 종양의 크기를 줄인 다음 국소 치료를 하는 치료법이 도입되면서 치료 성공률이 높아지고 안구를 보존하는 경우가 많아졌다.
1. 수술치료(안구 적출술)
- 종양이 전이되기 전에 안구를 완전히 제거하는 방법이다. 한쪽 눈에 발병한 경우 권장되는 치료 방법이다. 병이 매우 심하고 위험한 경우 다른 방법으로 완치가 어려운 경우에 시행한다.
2. 항암 화학요법
- 종양의 크기를 줄이기 위해 1차적으로 시행하는 방법이다. 양쪽 눈 모두 발병한 경우 권장된다. 방사선 치료에 비해 후유증이 적고 치료 성공률이 높아 보편적으로 사용된다. 경우에 따라 안구와 시력을 보존할 수 있다.
3. 방사선 치료
- 합병증을 고려해 선택적으로 선택된다.
4. 냉동치료
- 종양을 얼려 죽이는 치료법으로 종양의 크기가 비교적 작고, 눈 앞쪽 부위에 있는 경우 시행한다.
5. 레이저 치료
- 종양 조직에 열을 가해 종양 세포를 파괴하는 방법이다. 크기가 작은 종양을 없애는 데 사용된다.
□ 경과 및 합병증
최근 과거에 비해 생존율과 치료 성공률이 매우 높아졌다. 초기에 발견되는 경우 90% 이상 생존하며, 시력 보존도 가능한 경우가 많다. 그러나 종양이 심하고 많이 진행된 경우 안구 보존과 시력 회복 가능성이 높지 않다. 치료 후에는 재발 가능성, 2차 암 발생 가능성, 항암 화학요법 후 동반될 수 있는 합병증에 대한 관찰이 필요하다.
치료 합병증은 항암 화학요법이나 방사선 치료를 시행하는 경우 발생한다. 항암 화학요법의 부작용은 전신 면역 기능 감소, 혈액 질환이 있으므로 소아 종양 치료 전문 기관에서 진료받는 것이 좋다.
방사선 치료 후 발생할 수 있는 부작용은 망막병증, 시신경병증, 백내장, 녹내장, 건성안, 안와 위축, 안와 변형 등이 있다.
망막모세포종 환자는 다른 악성종양이 발생하기 쉽다. 그러므로 정밀한 추적관찰이 필요하다. 안구를 적출하고 의안을 착용한 환자는 여러 가지 심리적인 문제를 겪을 수 있다. 이러한 심리적 문제를 잘 극복해야 성인이 된 후 정상적인 생활을 영위할 수 있으므로 종양의 치료 못지않게 치료 종결 후 심리적 치료도 중요하다.