티스토리 뷰
□ 쿠싱증후군이란
부신은 양쪽 신장 위에 위치하며 호르몬을 생산하는 내분비관이다. 쿠싱 증후군은 부신피질 호르몬 중 당질 코르티코이드(코르티솔, 스테로이드 호르몬)가 과도하게 생성되어 혈중 코르티코이드 농도가 높아져 생기는 내분비 질환이다.
쿠싱증후군은 크게 두 종류로 나뉜다. 관절염 또는 자가면역질환 등을 치료하기 위해 장기간 스테로이드 약을 복용한 경우와 코르티졸을 많이 생성해 발생하는 내인성 쿠싱증후군으로 나뉜다.
내인성 쿠싱증후군은 다시 부신피질 자극 호르몬을 과다 분비하는 뇌하수체 종양으로 인한 쿠싱증후군, 뇌하수체 이외의 다른 부분(폐암, 유암종, 갈색세포종)에서 부신 피질 자극 호르몬이 생산되어 유발되는 이소성 쿠싱증후군, 부신피질 자극 호르몬과 무관하게 부신에서 코르티졸을 많이 생산해 발생하는 부신 종양에 의한 쿠싱 증후군으로 나뉜다.
이 중 뇌하수체 종양으로 인한 쿠싱증후군은 쿠싱병으로 불린다. 쿠싱병은 내인성 쿠싱증후군의 70~80%를 차지할 정도로 가장 많다. 쿠싱증후군은 100만 명 중 1~3명의 발생빈도를 보이는 희귀 질환이다. 주로 20~50대에 많이 발병하며, 여성이 남성에 비해 3배 정도 발생 위험이 크다.
□ 쿠싱증후군 증상
코르티코스테로이드는 체지방의 양과 분포를 바꾼다. 몸통 전체에 과도한 지방이 쌓이며, 특히 등 상단에 두드러지게 나타날 수 있다. 몸통은 지방이 쌓이는 반면 팔과 다리는 가늘어진다. 복부 및 흉부에 임신선 같은 보라색 줄이 나타날 수 있다. 근육의 크기가 줄어들면서 허약해진다.
쿠싱증후군의 환자는 일반적으로 얼굴이 크고 둥글다. 피부는 얇아지고 쉽게 타박상을 입는다. 타박상이나 열상을 입으면 쉽게 낫지 않는다. 또 쉽게 피로해진다.
과도한 코르티코스테로이드 수치는 시간이 지날수록 혈압을 상승시키고 뼈를 약하게 한다. 감염에 대한 저항성도 저하시킨다. 신장결석과 당뇨병이 발생할 위험이 증가한다. 우울증, 환각 같은 정신적 교란이 나타날 수 있다.
여성의 경우 월경 주기가 불규칙해진다. 일부 환자는 부신이 남성 호르몬을 다량 생산하여 안모와 체모 증가 및 여성 대머리를 초래한다. 소아일 경우 성장이 지체되고 신장이 작다.
- 체중 증가(주로 가슴과 배, 팔다리는 가늘어짐)
- 얼굴이 붉어지고 동그랗게 된다.(월상 안)
- 뒷목 바로 아래 견갑골 사이에 지방이 축적된다.(들소 혹 변형)
- 얼굴과 몸에 체모 증가
- 붉은 자색의 선조(줄)가 배, 허벅지, 팔에 나타남.
- 사지에 멍이 잘 든다.
- 팔, 다리 근육이 위축되고 근력이 떨어짐.
- 피부가 얇아지고 여드름이 생긴다.
- 월경 주기가 불규칙해지거나 무월경이 나타날 수 있다.
- 우울증 등 심한 감정 변화가 생긴다.
□ 쿠싱증후군 진단
쿠싱증후군이 의심되면 코르티솔 수치를 측정한다. 일반적으로 코르티솔 수치는 오전에 상승하고 오후에 떨어진다. 쿠싱증후군 환자는 하루 종일 코르티솔 수치가 매우 높게 나타난다. 코르티솔 수치는 소변, 타액, 혈액 검사로 확인할 수 있다.
코르티솔 수치가 높은 경우 덱사메타손을 투여 후 아침에 코르티솔 수치를 측정하는 덱사메타손 억제 검사를 시행한다. 덱사메타손은 뇌하수체의 코르티코 트로핀 분비를 억제하여 부신의 코르티솔 분비를 줄인다. 과도한 뇌하수체 자극으로 인한 쿠싱증후군이 나타나면 코르티솔 수치의 하락 폭이 미비하다. 쿠싱증후군의 발병 원인이 다른 경우 코르티솔 수치는 계속 높은 상태를 유지한다.
추가적으로 뇌하수체 자기 공명 영상(MRI), 복부 전산화 단층 촬영(CT) 등 영상 검사를 통해 해당 병변을 발견하기 위해 시행한다. 그러나 쿠싱병을 일으키는 뇌하수체 종양의 경우 90% 이상이 1cm 미만의 미세 선종이어서 전체 쿠싱병 환자의 60% 정도만 병변을 발견한다.
영상 검사 여러 검사 소견이 일치하지 않는 환자는 하추체 정맥동 혈액 채취를 시행한다. 이 검사로 부신피질 자극 호르몬의 분비 종양의 위치가 뇌하수체의 우측인지, 좌측인지 추정하고 뇌하수체 이외의 다른 조직에서 분비되는 이소성인지 여부를 확인할 수 있다.
□ 쿠싱증후군 치료
코르티코스테로이드 약물을 복용이 문제가 되어 발생한 경우, 의사는 약물의 이익과 쿠싱증후군을 앓아 생기는 손해를 비교한다. 일부 환자는 약물을 계속 복용해야 한다. 일부 환자들은 수 주 혹은 수개월 동안 투여량을 단계적으로 감량한다. 감량하는 동안 환자가 아프거나 심각한 육체적 스트레스를 받는 경우 용량을 늘려야 할 수 있다.
뇌하수체 종양 제거를 위해 수술이나 방사선 치료가 필요할 수 있다. 부신 종양은 수술로 제거하는 경우가 많다. 부신 두 개 모두 제거한 환자는 여생 동안 코르티코스테로이드를 복용해야 한다.
뇌하수체와 부신을 제외한 초과 호르몬을 분비하는 종양은 수술을 통해 제거한다.