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□ 유방 파제트병
파제트병은 주로 유두 및 유륜에서 발생하는 상피내암의 일종이다. 특징적인 파제트 세포를 보이는 질환이며 관상피 내암이나 침윤성 유방암을 동반할 수 있다. 파제트병은 유방 조직에서 발생하는 유방 파제트병과 유방 이외의 파제트병으로 나눌 수 있다. 유방 외 파제트병은 회음부, 겨드랑이 등에 발생하는 경우가 많다.
유방 파제트병은 악성 종양의 드문 형태이다. 전체 유방암의 0.5~4% 정도를 차지한다. 그러나 유두나 유륜에서 병소를 가진 환자에게 꼭 감별해야 하는 질환 중 하나이다. 이 질환의 특징적인 증상은 유두의 홍반성(붉은색을 띰)과 습진성 변화이다.
우리나라에서 파제트병의 발생률은 1.45%~2.4% 정도로 보고되고 있으며, 60~70대 여성에서 가장 높은 발생률을 보인다. 폐경기 여성에게서 가장 흔하게 발생하는 것으로 보고된다. 가족력이 있는 경우 없는 경우에 비해 7배 정도 높은 발병률을 보인다. 여타 다른 유방암과 마찬가지초 출산을 경험하지 않은 미산부에게 좀 더 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.
□ 유방 파제트병 증상
초기에는 유두 피부의 홍반, 가벼운 습진성 비늘화, 박피 등의 증상이 나타난다. 대부분의 환자들은 유두와 유륜의 가려움과 화끈거림을 호소한다. 이 상태에서 치료하지 않으면 장액성(점성이 적은 액체) 분비물을 동반판 가피(상처가 아물 때 생기는 딱지), 피부미란(피부 표면에 국한된 조직 결손), 궤양 등으로 서서히 진행한다.
병소는 대부분 유두에서 시작하여 유륜으로 퍼져 나간다. 드물지만 유방 주변의 피부를 침범하는 경우도 있다. 유두와 유륜의 병소는 일시적으로 회복되기도 한다. 또 환자가 병소를 사소한 것으로 간주해 진단이 1년 이상 늦어지는 경우가 종종 있다.
촉지 성 종괴는 파제트병 환자의 약 60% 정도로 나타난다. 촉지 성 종괴가 없더라도 유방촬영 검사 상 미세 석화, 종괴, 유륜 비후, 유륜하 밀도 또는 구조적 왜곡 등의 소견이 발견될 수 있다.
파제트병은 임상적으로 다음 세 종류의 양상으로 구분할 수 있다.
- 유두-유륜의 변화만 보이는 경우
- 유두-유륜의 변화와 유방 종괴를 동시에 보이는 경우
- 유방 종괴만 보이는 경우
□ 유방 파제트병 진단 및 감별진단
1. 진단
유두와 유련에 병변이 있는 경우 피부 전층을 포함하는 조직 검사를 고려한다. 특히 촉진이나 방사선학적 검사상 유방 종괴 없이 일반적인 피부 질환인 습진, 피부염 형태로 나타나는 경우 파제트병의 진단이 쉽지 않다. 일반적인 피부질환 형태가 나타났을 때 파제트병을 의심하는 것은 파제트병 진단이 늦어지는 것을 막기 위한 중요한 사항이다. 증상이 경감되거나 일시적으로 완전히 나은 것처럼 보일지라도 파제트병을 완전히 배제해서는 안된다.
유방 촉진 시 양측 유방과 양측 겨드랑이를 주의 깊게 관찰하는 것이 필요하다.
유방 촬영술 검사를 실시하는 것이 좋다. 유방 촬영 검사 상 피부, 유두, 그리고 유륜이 두꺼워 보이며 유륜 하부 또는 유방 조직 전반에 걸쳐 미세 석회화 소견이 관찰될 수 있다. 또한 경계가 명확한 유방 종괴가 보이거나 유방 구조의 왜곡이 관찰될 수 있다. 유륜의 부종이나 유두의 석회화가 관찰되면 피부 전층을 포함하는 조직 검사가 필요하다.
2. 감별 질환
1) 접촉성 피부염
- 접촉성 피부염은 알레르기 접촉 피부염과 자극 접촉 피부염으로 구분된다.
- 알레르기 접촉 피부염 : 지연형 과민반응에 의해 발생한다. 원인 물질로는 옻나무, 의류, 금속물질(액세서리), 고무, 머리 염색약 등이 있다. 주로 1~2주 정도 감작 기간을 거쳐 다시 원인 물질에 노출되면 접촉성 피부염이 발생하게 된다. 이 반응은 원인 물질에 노출 후 수 시간 후에 시작되어 2~3일 정도에 절정을 이루게 된다.
- 자극 접촉 피부염 : 알레르기 반응과 상관없으며, 원인 물질에 노출된 경력이 없어도 발생할 수 있다. 자극 접촉 피부염은 원인 물질의 용량과 관련 있다. 원인 물질로는 알칼리성 물질(비누, 세제, 표백제), 산성물질(페놀 등), 물리적 자극을 주는 물질(유리 섬유, 울 섬유 등), 물(자극 물질은 아니지만 지속적인 노출은 피부염을 유발할 수 있다.) 등이 있다. 이러한 자극 접촉 피부염의 대표적인 예가 주부 습진이다. 접촉성 피부염의 치료는 원인 물질을 환부에서 제거하고 스테로이드 연고를 바르는 것이다. 급성기에는 차가운 물수건 등으로 찜질하는 것이 도움이 된다. 만성기에는 전신 스테로이드를 투여하는 치료를 시행하기도 한다.
2) 습진
- 습진은 가려움을 동반한 구진 및 물집을 생기게 하는 질환을 통칭하는 말이다. 급성기에는 홍반 및 부종, 수포 등을 동반한다. 만성기에는 피부가 두껍게 변하고, 비늘 등이 발생할 수 있다. 피부 질환의 1/3 정도가 습진 또는 피부염일 정도로 흔하게 발생하는 피부과 질환 중 하나이다.
3) 멜라닌 세포종
- 멜라닌 세포종은 피부나 다른 장기의 멜라닌 세포에서 발생하는 종양이다. 여성에게 더 호발 한다. 호발 요인으로 백인, 햇빛에 과다 노출, 가족력 등이다. 치료는 수술적 제거가 주로 사용된다.
4) 기저세포암
- 선행 요인으로 태양 광선, 화학적 발암 물질, 방사선 화상, 열손상, 만성 궤양, 만성 염증성 질환, 만성적 물리적 자극, 면역 저하, 유전적 요인 등이 있다. 주로 중년 또는 노년에서 발생한다. 호발 부위는 얼굴이며, 수술을 통해 95% 정도 완치된다.
5) 방사선 조사 후 피부염
- 유방암의 치료 요법 중 하나인 방사선 치료에 의해 발생된다. 치료 부위가 따끔거리거나 열감을 느끼며, 피부가 약간 벗겨지거나 건조해진다. 그을음, 가려움증, 유방의 압통이나 터질 듯한 느낌이 생길 수 있다. 또한 유방이 치료 전보다 단단해지고 약간 작아지며 피부가 두꺼워질 수 있다. 경우에 따라 유방 조직 내에 액체가 형성되어 유방이 커져 보이는 경우도 있다.
6) 관내 유두종
- 단일성 관내 유두종은 가장 흔하게 발생하는 양성 유두상 병소로 주로 유두, 유륜하 부위에 위치한 유관에서 발생한다. 30~55세 폐경기 전후의 여성에게 많이 발생한다. 가장 흔한 증상은 혈성 유두 분비물이다.
7) 기타
- 위 질환 외에도 파제트병은 유륜하 유관 유두종 증, 유관 확장증과도 감별해야 한다. 임상적으로 양성 유방 습진과 감별이 중요하다. 양성 유방 습진의 경우 보존적 치료로 단기간 내 호전되는 경향이 있다. 의심스러운 병소가 유두에 존재하면 반드시 병원에서 조직 검사를 시행해야 한다.
□ 유방 파제트병 치료 및 예후
1. 치료
- 촉지 성 종괴를 동반하는 경우와 그렇지 않은 경우로 나뉜다.
- 촉지 성 종괴를 동반하는 경우
- 촉지 성 종괴를 동반하는 파제트병은 액과 림프절 전이를 동반한 침윤성 암종을 가지고 있을 확률이 높다. 변형 근치 유방 절제술이 흔하게 사용되는 치료법이다. - 촉지 성 종괴를 동반하지 않는 경우
- 촉지 성 종괴를 동반하지 않고 피부에 국한된 병변만 보이는 파제트병은 유방 보존술식이 채택될 수 있다. 방사선 요법만 시행하는 보존적 치료도 가능하다.
2. 예후
- 예후를 결정하는 요소는 다음과 같다.
- 진단 시 만져지는 종괴가 있는가.
- 동반하는 침윤성 유방암이 있는가.
- 액과 림프절 상태는 어떠한가.
종괴가 있는 환자에 비해 종괴가 없는 환자의 예후는 매우 좋다. 5년 무병 생존율이 85%, 10년 무병 생존율은 80%에 이른다. 그러나 종괴를 동반하는 경우 5년 무병 생존율은 32%, 10년 무병 생존율은 31%이다. 종괴를 동반한 파제트병의 예후가 나쁜 것은 종괴가 침윤성 질환으로 진행하는 것을 의미하기 때문이다.
3. 특수한 형태의 파제트병(남성에게 발생한 경우)
- 남성 유방암은 드물다. 전체 유방암의 1% 이하를 차지하며, 남성 유방에서 발생하는 파제트병의 빈도는 극히 드물다. 남성과 여성에게 나타나는 조직학적 형태나 증상은 차이가 없지만 5년 생존율은 남성이 더 나쁜 것으로 보고되고 있다.
최선의 치료 방법은 근치적 유방 절제술이며, 유방 보존술에 대한 보고는 없다. 남성의 불량한 예후는 진단 당시 진행된 병기와 관련이 있다. 초기에 진단될 수 있다면 좋은 예후를 기대할 수 있다.
□ 자주 하는 질문
1. 파제트병은 유방암의 일종인가
- 유방암의 일종이 맞다. 파제트병은 유두 및 유륜에 발생하는 상피내암의 일종이다. 상피내암은 침윤성 암과 달리 기저막을 침범하지 않는 초기 유방암을 말한다. 병변이 진행되면서 침윤성 유방암으로 발전할 수 있으며, 이런 경우 다른 신체 부위로 전이될 수 있다. 상피내암 자체는 다른 신체 부위로 전이되지 않으므로 초기에 적절한 치료를 받는다면 좋은 치료 성적을 기대할 수 있다. 단, 파제트병이 침윤성 유방암을 동반하는 경우가 있으므로 이를 확인하기 위한 추가 검사가 필요하다.
2. 유두와 유륜 주위에 습진 같은 병변이 있으면서 호전과 악화가 반복된다. 파제트병을 확진할 수 있는 방법은 무엇인가?
- 병변 부위의 피부 조직 검사를 통해 확진할 수 있다. 전문 의료인이 아닌 경우 습진성 병변이 유방암의 일종인 파제트 병일 수 있다는 사실을 모르는 경우가 많다. 따라서 대부분 진단이 지연되는 경우가 많으며, 유방암이 진행된 상태에서 진단되는 경우가 많다. 파제트병이 확진된 경우에는 동반된 침윤성 유방암의 여부를 확인하기 위해 추가 검사를 시행받는 것이 좋다.