티스토리 뷰
□ 고정 자세 불능증
고정 자세 불능증(Asterixis)은 신체 특정 부위의 운동 조절 능력이 상실된 신경학적 장애이다. 근육 조절의 상실은 불규칙적인 경련을 동반하며 "flapping tremor"이라고 부르기도 한다. 특정 간 질환과 관계되어 있는 것처럼 보여 "liver flap"이라고도 불린다.
손목의 떨림이나 퍼덕거림은 대부분 손을 뻗고 손목이 이완되어 있을 때 발생한다. 그리고 몸의 한쪽에서 발생하기보다 양쪽 모두에서 발생하는 빈도가 훨씬 많다.
고정 자세 불능증은 거의 80년 전에 처음 발견되었지만 거의 알려지지 않았다. 근육의 움직임과 자세를 제어하는 뇌 부분의 기능 장애로 인해 발생하는 것으로 여겨진다. 발병 원인은 완전히 밝혀지지 않았지만 뇌병증을 포함한 특정 유발 인자가 있을 것으로 추측하고 있다.
□ 고정 자세 불능증 위험 요인
- 뇌병증
뇌병증은 뇌 기능에 영향을 미치는 장애로 증상은 1) 정신적 혼란, 2) 성격 변화, 3) 떨림, 4) 수면 장애가 있다. 고정 자세 불능증을 유발할 수 있는 뇌병증은 다음과 같다.
- 간성 뇌병증 : 간은 간을 말한다. 간의 주요 기능은 신체에서 독소를 걸러내는 것이다. 어떤 이유로 간이 손상되면 독소를 효율적으로 제거하지 못하게 된다. 결과적으로 독소가 혈액에 축적되어 뇌로 흘러들어 뇌 기능을 방해할 수 있다.
- 대사성 뇌병증 : 간 및 신장 질환의 합병증이 대사성 뇌병증이다. 암모니아 같은 특정 비타민이나 미네랄이 너무 많거나 너무 적어 혈액과 뇌 장벽을 통과하여 신경학적 오발이 생기는 경우 발생한다.
- 약물 뇌병증 : 항 경련제(간질 치료) 및 바르비 투르 산염 등 특정 약물이 뇌 반응에 역향을 미칠 수 있다.
- 심장 뇌병증 : 심장이 몸 전체에 충분한 산소를 공급하지 못하면 뇌에 영향이 생길 수 있다.
- 뇌졸중
뇌졸중은 뇌의 일부에 혈액의 흐름이 제한될 때 발생한다. 동맥을 막는 혈전 또는 흡연이나 고혈압 등으로 동맥이 좁아져 발생할 수 있다.
- 간 질환
간경변이나 간염이 고정 자세 불능증의 위험을 높인다. 간경변이나 간염 모두 간에 상처가 생길 수 있다. 간에 난 상처는 독소를 걸러내는데 방해 요소가 된다. 간경변을 가진 환자의 45%가 간성 뇌병증을 앓고 있다. 이는 고정 자세 불능증에 걸릴 위험이 더 크다.
- 신부전
간과 마찬가지로 신장도 혈액의 독성 물질을 제거한다. 독소가 너무 많이 축적되면 뇌 기능이 바뀌고 고정 자세 불능증이 발생할 수 있다. 신장의 독성 제거 능력은 당뇨, 고혈압, 낭창, 유전 질환 등에 의해 손상될 수 있다.
-윌슨병
윈슨 병은 희귀한 유전 질환이다. 윌슨병에 걸린 사람은 간에서 구리를 충분히 여과하지 못한다. 치료하지 않고 방치하면 구리가 뇌를 손상시킬 수 있다.
3만 명 중 1 명이 윌슨병을 앓고 있는 것으로 추정하고 있으며, 출생할 때는 병을 가지고 있을 수 있지만 성인이 되면 사라질 수 있다. 구리의 독성이 쌓이면 발생하는 증상은 고정 자세 불능증 외에 근육 경직, 성격 변화 등이 있을 수 있다.
□ 고정 자세 불능증의 진단 및 치료
고정 자세 불능증은 신체검사와 각종 검사를 통해 알 수 있다. 팔을 편 상태에서 손목을 구부리고 손가락을 벌린다. 몇 초 후 고정 자세 불능증이 있는 사람은 무의식적으로 손목이 파닥파닥 떨린다. 반응을 유도하기 위해 의사가 손목을 밀수도 있다.
또한 혈액 검사를 통해 혈액에 축적된 화학 물질을 찾는 검사를 하거나 CT 검사를 통해 뇌 기능을 검사하고 영향을 받을 수 있는 부분을 시각화하여 확인할 수 있다.
고정 자세 불능증의 치료는 일반적으로 고정 자세 불능증을 유발하는 기저 상태를 치료하면 개선되어 완전히 사라진다.
- 간 또는 신장 뇌병증
- 생활 방식과 식이 변화 : 알코올을 오용하거나 당뇨병 같은 신장 손상이 있는 경우 상담을 통해 건강 악화를 줄이는 생활 방식을 찾아 실행한다.
- 완화제 : 락툴로즈는 설사를 유발하고 장내를 산성화해 암모니아를 배출하여 독소를 제거한다.
- 항생제 : 리팍시민 같은 약물은 장내 세균을 감소시킨다. 과도한 장내 세균은 혈액에 너무 많은 암모니아를 축적해 뇌 기능에 이상이 생길 수 있다.
- 이식 : 간 또는 신장 손상이 심한 경우 장기 이식을 할 수 있다.
- 대사성 뇌병증
식이 요법을 시행하고 약을 통해 특정 미네랄을 배출하도록 도와준다. 약은 혈류에 과다한 미네랄이 무엇인지에 따라 다르게 처방된다.
- 약물 뇌병증
약물 복용량을 변경하거나 완전히 다른 약물로 바꿀 수 있다.
- 심장 뇌병증
근본적인 심장 상태를 통제하는 것이 첫 번째 단계이다. 체중 감량, 금연, 고혈압 약물치료 등을 실시할 수 있고 동맥을 넓히는 ACE 억제제와 심장 박동을 늦추는 베타 차단제를 처방할 수 있다.
- 윌슨병
섭취하는 음식에서 구리 흡수를 미연에 방지할 수 있는 아연 아세테이트 같은 약물을 처방할 수 있다. 페니실라민 같은 킬레이트제를 처방할 수도 있다. 이는 구리를 배출하는데 도움이 될 수 있다.
□ 주의사항
고정 자세 불능증은 흔하진 않지만 대부분 진행된 상태이기 때문에 빠른 치료가 필요하다. 알코올성 간 질환과 관련해 고정 자세 불능증 증세를 보인 환자의 56%가 사망했지만, 증세를 보이지 않은 환자들은 26%만이 사망했다.
고정 자세 불능증의 특징적인 펄럭이는 떨림이 보이거나 위에 언급된 위험 요인이 있는 경우 의사와 상담하는 것이 좋다. 대부분 고정 자세 불능증을 유발하는 요인을 치료하면 개선되거나 완전히 사라진다.