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□ 운동신경세포병(Motor neuron disease)
운동신경세포병은 운동 신경에 점진적인 퇴행이 일어나는 중증 신경계 질환이다. 산책을 하거나 친구와 이야기를 나누거나 음식을 씹을 때, 운동신경세포(뉴런)가 이러한 움직임 뒤에 있다. 신체의 다른 부위와 마찬가지로 신경 세포 역시 손상될 수 있다. 루게릭병은 운동 신경 질환의 한 종류이며 몇 가지 다른 유형이 있다.
-운동 신경세포(운동 뉴런)
뉴런의 역할은 몸 전체에 신호를 보내 움직일 수 있도록 하는 것이다. 운동 뉴런에는 두 가지 유형이 있다.
- 상부 운동 뉴런 : 뇌에 있으면서 척수로 신호를 보냄
- 하부 운동 뉴런 : 척수에 있음. 뇌에서 근육으로 보내는 신호를 전달
운동 뉴런 질환이 있을 때 신경 세포가 죽기 때문에 전기 신호가 뇌에서 근육으로 전달되지 않는다. 시간이 지나면서 근육이 쇠약해진다. 이런 일이 발생하면 움직임에 대한 통제력을 잃는다. 걷기, 말하기, 삼키기, 호흡하기가 어려워진다.
□ 운동신경세포병의 증상
일반적으로 근육은 약해지고 위축되지만, 지능은 정상이다. 운동 뉴런 질환은 여러 형태로 분류할 수 있고 분류된 질환들 사이에서 공통적으로 나타나는 특징적 증상이 있다.
- 세부 분류
1. 근위축성 측삭 경화증(ALS)
우리가 흔히 알고 있는 루게릭병이 근위축성 측삭 경화증이다. 가장 잘 알려진 운동신경세포병으로 상위 운동 뉴런과 하위 운동 뉴런 모두 영향을 미친다. 그러나 시각, 청각, 후각 등 감각 신경이 파괴되는 일은 거의 없어 감각 장애는 일어나지 않는다.
처음 나타나는 증상은 손의 사용이 서툴고 다리가 약해진다. 질환이 진행되면서 전신에 있는 다른 근육들이 영향을 받는다. 호흡근도 영향을 받게 되면 기침, 호흡 곤란 등이 나타날 수 있으며 점진적인 근육 위축과 약화, 근육 강직이 나타난다.
근위축성 측삭 경화증은 주로 40~70세의 노인에게 나타난다. 여성보다 남성에게 더 자주 발생하며, 대부분의 사람들은 증상이 시작된 후 3~5년 동안 생존한다.
2. 원발성 측삭 경화증
원발성 측삭 경화증은 근위축성 측삭 경화증과 비슷하지만 상위 운동 뉴런에게만 영향을 미친다. 처음에는 한쪽 또는 양쪽 하지에 경직이 발생하고 수년에 걸쳐 하지의 근력 약화 증상도 동반된다. 근위축성 측삭 경화증과 달리 원발성 측삭 경화증으로 사망하지 않는다.
3. 베르드니히-호프만 병 또는 유아성 척수성 근육위축
유아기에 영향을 받는 중증 운동신경세포병이다. 몸의 근육 약화, 단일 수축이 특징적이다. 호흡, 배설, 음식 섭취에 어려움을 느낀다. 운동신경세포병의 유전 형태이다.
4. 쿠젤베르크-벨란더 증후군 또는 청소년형 척수성 근육위축
10~20대에 발생하는 질환이다. 근육 소모, 팔다리 약화, 단일 수축이 나타난다. 눈, 심장, 항문 조임근이 영향을 받아 시력 문제, 불규칙한 심장박동, 창자 조절 소실의 원인이 된다. 유전이 원인이 될 수 있으며, 남성에게서 더 영향을 미친다.
5. 진행성 척수성 근육위축
진행성 척수성 근육위축은 서서히 진행된다. 근육이 약해지고 위축되는 증상이 손에서부터 시작되며, 팔, 어깨, 다리 등 다른 부위까지 영향을 미친다.
6. 진행성 안구 마비
뇌의 기저부에 있는 뇌간의 운동 뉴런을 손상시킨다. 씹고, 삼키고, 말하는데 문제가 생긴다. 근위축성 축상 경화증의 한 형태이며, 진행성 안구 마비가 나타난 사람은 근위축성 축상 경화증을 앓는다.
7. 가족성 운동신경세포 병
운동신경세포병의 약 10%가 가족성 운동신경세포병이다. 가족력을 보였거나 질환과 관련된 유전적 변이를 보인 경우 가족성 운동신경세포병으로 분류한다.
□ 운동신경세포병 위험요소 및 진단
운동신경세포병의 원인은 밝혀지지 않았다. 환경, 생활 습관, 유전적 요인 등의 조합으로 발생하는 것으로 생각된다. 대부분의 경우 식별 가능한 원인 없이 발병한다. 약 10%는 유전에 의해 발생하는 것으로 여겨진다.
운동신경세포병은 모든 나이에 발생할 수 있지만 40세 이후에 가장 많이 나타난다. 여성보다 남성에게 더 많이 발생한다.
운동신경세포병을 진단하기 위한 특별한 검사는 없다. 다발성 경화증과 상당히 유사하기 때문에 운동신경세포병을 진단하기가 어렵다. 의사는 과거 병력, 신경학적 검사 등 여러 진단을 기반으로 진단을 내린다.
- 혈액 및 소변 검사 : 의사가 다른 상태를 배제하고 근육이 분해될 때 생성되는 물질인 크레아티닌 키나제의 상승을 감지하는데 도움이 된다.
- MRI 뇌 스캔 : 뇌졸중, 뇌종양, 비정상적인 뇌 구조를 확인해 비슷한 증상을 야기하는 상태를 배제할 수 있다.
- 근전도 및 신경 전도 검사 : 근육 내 전기 활동의 양글 검사하고 전기가 근육을 통해 이동하는 속도를 검사한다.
- 척수 천자 또는 요추 천자 : 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 뇌척수액의 변화를 검사한다.
- 근육 생검 : 근육 질환을 감지하는데 도움이 된다.
□ 운동신경세포병의 치료
운동신경세포병의 치료 방법은 없다. 운동신경세포병에 대한 처방은 진행을 늦추고 개인의 독립성과 편안함을 극대화하는 방향으로 한다. 치료의 방향은 다음 요인에 따라 달라진다.
- 앓고 있는 운동신경세포병의 유형
- 증상과 종류의 정도
- 개인의 선택
- 약물의 가용성과 경제성
- 질병 진행 지연
근위축성 측삭 경화증에 라디카바, 척수성 근위축증에는 뉴시너센, 졸겐스마 등이 처방될 수 있다.
- 근육 경련 및 뻣뻣함
보툴리늄 독소(보톡스) 주사를 처방할 수 있다. 보톡스는 뇌에서 경직된 근육으로 보내는 신호를 약 3개월 동안 차단한다.
근육 이완제인 바클로펜은 근육 경직, 경련을 완화하는데 도움이 된다. 의사는 신경계에 도달할 수 있는 척수 주변에 규칙적인 용량을 주입하기 위해 신체 외부에 작은 펌프를 이식한다.
물치 치료 역시 경련과 경직을 완화하는데 도움이 될 수 있다.
- 통증 완화
이부프로펜 같은 비스테로이드성 항염증 약물이 경련으로 인한 통증을 완화하는데 도움이 된다.