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□ 길랑-바레 증후군

길랑 바레 증후군은 신체의 면역 체계가 신경을 공격하는 희귀 질환이다. 사지의 쇠약, 따끔거림이 일반적으로 발생하는 첫 번째 증상이다. 증상이 빠르게 퍼져 전신을 마비시킬 수 있다.

면역 체계는 바이러스, 박테리아 등 외부 침입 세균을 막는다. 자가 면역 질환은 건강한 세포 면역 체계의 세포를 공격하는 질병이다. 길랑-바레 증후군의 경우 말초 신경의 수초를 공격한다. 길랑-바레 증후군은 축삭 자체도 공격한다. 신경 손상은 촉각 등 특정 정보를 척수와 뇌로 보내는 것을 방해한다. 이로 인해 무감각을 유발한다. 또한 뇌와 척수가 신호를 제대로 전달할 수 없어 근력이 약해진다.

- 증후군의 유형

  • 급성  염증성 탈수초성 다발성 신경근 신경병증 : 일반적으로 하체에서 시작하여 위쪽으로 퍼지는 근육 약화가 발생한다.
  • 밀러 피셔 증후군 : 마비가 눈에서 시작되는 증후군으로 불안정한 보행과도 관련이 있다.
  • 급성 운동 축상 신경병증 : 중국에서 많이 발생하는 유형으로 감각 소실 없이 급성 마비와 반사 소실이 특징이다.

 

 

□ 길랑-바레 증후군의 증상

  • 손가락, 발가락, 발목, 손목 등의 따끔거림
  • 다리 쇠약
  • 불안정한 보행
  • 말하기, 씹기, 삼키기 등 얼굴 움직임이 어려워짐
  • 복시
  • 쑤시거나 경련이 일어남, 밤에 더 심해짐
  • 방광, 장 조절이 어려워짐
  • 빠른 심박수
  • 혈압 장애(고혈압, 저혈압)
  • 호흡 곤란

길랑-바레 증후군은 종종 다리에서 시작하여 상체와 팔로 퍼진다. 저림과 쇠약이 특징적인 증상이다. 일반적으로 증상이 시작된 후 2주 이내에 가장 심각한 증상이 발생한다.

 

 

□ 길랑-바레 증후군의 원인

호흡기 또는 소화관 감염 후 며칠 또는 몇 주 후에 나타난다. 드물게 수술이나 예방 접종이 길랑-바레 증후군을 유발할 수도 있다.  최근 지카 바이러스 감염에 의한 사례와 코로나-19 감염 후 발생 사례가 보고되었다.

- 위험 요소

  • 엡스타인-바 바이러스
  • 거대세포 바이러스
  • 마이코플라스마 폐렴균
  • 캄필로박터 박테리아(덜 익은 가금류에서 발견)
  • A, B, C, E형 간염
  • HIV
  • 호지킨 림프종
  • 수술
  • 외상
  • 아동기 예방 접종

- 합병증

  • 호흡 곤란 : 쇠약이나 마비가 호흡을 조절하는 근육에 영향을 줄 수 있다. 길랑-바레 증후군 환자의 22%는 기계의 도움이 필요하다.
  • 심장 및 혈압 문제 : 혈압 변동 및 심장 부정맥이 발생할 수 있다.
  • 장 및 방광의 기능 문제 : 느린 장 기능과 소변 정체가 발생할 수 있다.
  • 혈전 : 움직일 수 없는 환자들은 혈전이 발생할 위험이 크다. 혼자 걸을 수 있을 때까지 혈액 희석제를 복용하고 지지 스타킹을 착용하는 것이 좋다.
  • 욕창 : 욕창이 발생할 수 있으므로 자세를 자주 변경하여 이 문제를 방지한다.

 

 

□ 길랑-바레 증후군의 진단

초기 단계에서 진단하기 어려울 수 있다. 증상이 사람마다 다르며 다른 신경계 질환과 유사할 수 있다. 쇠약이 신체 양쪽에 나타났는지, 얼마나 빨리 나타났는지, 발생 순서는 어떠한지 등을 고려해 진단에 참고한다.

몇 가지 검사를 할 수 있다.

  • 척수 천자(요추 천자) : 허리의 척주관에서 소량의 체액을 배출한다. 분석의 주요 목표는 길랑-바레 증후군과 유사하게 나타날 수 있는 다른 질병의 징후(신경계 감염)와 길랑-바레 증후군의 진단을 뒷받침할 수 있는 특정 소견을 찾는 것이다.
  • 근전도 검사 : 길랑-바레 증후군은 신경을 손상시키기 때문에 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있다.
  • 신경 전도 검사 : 신호가 느린지 여부를 확인할 수 있다.

 

 

□ 길랑-바레 증후군 치료

  • 혈장 교환 : 말초 신경을 공격하는 특정 항체를 혈장에서 제거한다.
  • 면역 글로불린 요법 : 고용량 면역 글로불린은 길랑-바레 증후군에 기여하는 손상 항체를 차단한다.(자가면역 반응을 줄이는데 도움)

혈장 교환과 면역 글로불린 요법은 증상이 나타난 후 2주 이내에 받는 경우 효과가 비슷하게 나타난다. 증상이 심하면 심장 모니터링, 침이나 음식이 기도로 들어가는 것을 방지하는 등 도움이 필요할 수 있다.

통증이 심한 경우 진통제를, 혈전을 예방하기 위해 혈액 희석제을 투여받을 수 있다.

- 회복

첫 증상이 나타난 후 약 2주 동안 상태가 악화된다. 증상은 4주 이내에 안정기에 도달하며 6~12 개월 지속된다. 일부 최대 3년까지 지속되는 경우도 있다.

길랑-바레 증후군에서 회복 중인 약 80%의 환자는 6 개월 후 독립적으로 걸을 수 있다. 약 60%는 1년 후 운동 능력을 완전히 회복한다.

 


 

 

 

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