뇌성마비에 동반되는 장애 치료 방법(재활, 보조기)

대한민국에서 뇌성마비의 유병률은 출생아 1000명당 2~3명 정도로 선진국과 거의 차이가 없다. 이 수치는 약 40년 동안 큰 변화가 없으며, 약간 증가 추세이다. 유병률이 증가 추세인 이유는 신생아 중환자실의 치료가 향상되고 조산아의 생존율이 높아졌기 때문으로 보인다.

 

※ 뇌성마비의 종류 : 이상운동 유형, 침범 부위, 대운동 기능에 따른 분류

뇌성마비의 종류 : 이상운동 유형, 침범 부위, 대운동 기능에 따른 분류

 

 

-  목    차  -

1. 뇌성마비에 동반되는 장애

2. 치료 방법

 

 

 

 

뇌성마비에 동반되는 장애

뇌성마비는 보통 운동기능 장애에 초점을 맞춰 정의한다. 그러나 미성숙한 뇌에 생긴 병변이 운동영역에만 국한되는 것은 아니므로 다양한 장애가 동시에 나타날 수 있다. 각각의 동반장애는 그 자체만으로도 아동의 발달장애를 초래할 수 있으며, 뇌성마비에 의한 운동기능에도 나쁜 영향을 미친다. 뇌성마비 아이의 재활치료에서 중요한 것은 동반장애의 조기 발견과 치료이다. 동반장애를 치료하면 운동기능이 향상되기도 한다.

1. 지적장애

지능이란 개념을 형성하고, 문제를 해결하며, 생각하는 능력으로 적절한 자기 관리를 통해 사회에서 살아갈 수 있는 능력을 말한다. 아동의 지능은 IQ로 측정하며, 70 미만이라면 정신지연으로 분류한다. 정신지연은 경증(IQ 55~69), 중등도(IQ 40~54), 중증(IQ 23~59), 최중증(IQ 25 미만)으로 세분한다. 뇌성마비 어린이의 약 50%에서 지적장애가 동반되며, 학습장애 등을 포함하면 약 75%에 이른다. 지적장애의 정도는 운동장애의 정도와 비례하지만 반드시 그런 것은 아니다. 심한 불수의 운동형 아동이 높은 인지 기능을 지닌 경우도 많다. 머리 크기가 작은 소두증과 경련이 있다면 지적장애가 동반할 가능성이 높다.

2. 경련

뇌성마비 아동 4명 중 1명에게서 경련이 동반되며, 사지마비형과 편마비형에서 흔하게 나타난다. 뇌 손상 부위에 따라 경련의 양상이 다르게 나타날 수 있다. 대발작은 의식소실과 함께 팔다리의 교대 경련, 요실금 등이 나타난다. 단순 소발작은 음식을 씹는 것과 유사한 동작이 일시적으로 나타나고 저림 감이 동반된다. 복합 소발작의 경우 환상, 더듬거림, 불수의적 운동, 의식장애가 동반된다. 영유아기의 경련은 발달지연의 원인이 되며, 특히 인지기능 발달에 심각한 영향을 미친다. 따라서 뇌성마비 아동에게서 경련 치료는 매우 중요하다. 항경련제를 복용하는 경우 한 가지 약물을 최소 용량으로 사용하는 것이 바람직하지만, 잘 조절되지 않는 경우 여려 약물을 투여하기도 한다. 약물치료로 조절이 되지 않으면 수술 요법이나 케톤식이 등을 고려할 수 있다.

3. 시각장애

뇌성마비 아동의 절반정도는 사시가 나타난다. 약 15%에서는 심한 시력 저하가 나타난다. 편마비형 환자인 경우 한쪽 시야가 잘 보이지 않는 동측 반맹이 나타날 수 있다. 사시 치료가 지연될 경우, 한쪽 눈의 시각이 무시되어 심한 시력저하가 발생할 수 있다. 시각장애는 학습장애나 발달과도 연관되므로 조기진단과 적절한 치료가 반드시 필요하다.

4. 청각장애

약 5~15%의 환자에게서 감각신경성 난청이 동반된다. 청각장애의 가족력이나 태내 감염, 두개 및 경부의 선천성 기형, 출생 당시 체중이 1.5kg 미만인 경우, 세균성 뇌막염 및 핵황달과 같은 기왕력이 있는 경우에 발생 가능성이 높다.

5. 구강운동 및 삼킴 장애

구강운동 장애는 거짓연수마비의 증상으로 경직형 사지마비와 불수의운동형 뇌성마비에서 흔하게 동반된다. 빨기, 씹기, 삼키기에 어려움을 보이고 침 흘림, 구음장애 등이 나타난다. 삼킴 장애가 있으면 영양부족과 신체 성장 지연이 초래되므로 튜브를 통해 음식물을 공급하는 경우도 있다. 영양실조가 있거나 잦은 폐렴을 동반하는 경우는 비디오투시 삼킴 검사 등을 통해 음식물의 기도 흡인 여부를 반드시 확인해야 한다.

6. 위장관 장애

위장관 장애로는 변비와 위식도역류가 흔하다. 위식도역류가 약물치료에 반응하지 않고 영양부족을 초래할 정도로 심하면 수술 치료를 고려할 수 있다. 변비는 마비로 인해 장운동 기능저하와 활동 부족 때문에 생기는 경우가 많다. 부적절한 식이나 수분 섭취 부족, 항문 주변 근육의 과긴장 등이 원인이 되기도 한다.

7. 기타 동반 장애

치아의 사기질 이형성, 충치, 잇몸질환 등이 나타날 수 있다. 기관제 폐이형성증이나 흡인성 폐렴 등 폐질환, 성장부전, 학습장애, 주의력 결핍 과잉행동 증후군이 동반될 수 있다.

 

 

치료 방법

현재 의학 수준으로는 뇌성마비의 완치를 목표로 하는 것은 어렵다. 재활치료 및 수술치료 등을 통해 환자의 능력을 향상하고, 합병증을 예방하는 것이 치료의 목적이다. 이를 통해 장애가 있더라도 독립적인 생활을 유지하도록 한다. 뇌성마비 치료는 여러 전문가의 협력에 의한 포괄적 접근이 필요하다. 간혹 보호자뿐 아니라 치료사나 의료진이 보행능력 획득만을 지나치게 강조하는 경우도 있다. 단기적 목표로 보행 등 특정한 기능을 습득하는 것이 중요할 수 있지만, 치료의 궁극적인 목표는 뇌성마비 아동이 사회에서 최대한 독립적인 생활을 유지하는 것이다.

1. 재활치료

뇌성마비 환자의 기능을 호전시키려면 위험군을 조기에 선별하여 치료하는 것이 가장 중요하다. 조기치료는 조산이나 저출생아 등 뇌성마비의 위험도가 높은 아이가 뇌성마비로 진행되지 않도록 하거나, 지연이 있더라도 발달을 잘 따라가도록 돕는 것이 목표이다. 조기치료가 아동 발달에 도움이 된다는 연구 결과들이 보고되고 있다. 일반적으로 생후 6~7개월 이전에 치료를 시작한다면 조기치료라고 볼 수 있다.

재활치료는 크게 운동치료와 작업치료로 나뉜다. 운동치료는 자세 잡기, 조절운동, 근력강화운동, 관절구축 예방을 위한 관절운동 등이 포함된다. 그리고 아동의 발달을 촉진하기 위한 여러 방법이 추가되기도 한다. 발달을 위한 운동치료로는 보바스 신경 발달 치료와 보이타 치료 등이 있다. 보바스 신경 발달 치료는 뇌성마비 아동에게 나타나는 원시 반사가 능동적인 움직임을 방해할 수 있으므로, 원시반사를 억제하는 자세를 유도하여 정상적인 자극을 경험하게 함으로써 정상 운동발달을 유도한다. 보이타 치료는 자세 발달과 평형 반응의 활성화를 유도하기 위해 치료사가 의도적으로 반사적 이동 패턴을 발달시킨다.

작업치료는 주로 팔이나 손의 미세동작 기능을 호전시키기 위해 시행한다. 뇌성마비 아동은 도구를 사용하여 놀고, 다양한 일상 동작을 수행한다. 편마비형 뇌성마비 아동에게 좋은 쪽의 손을 장갑이나 보조기를 이용하여 못쓰게 한 후 약한 쪽의 손 사용을 증가시켜 기능을 반복 학습하게 하는 건측상지운동제한치료법을 고려할 수 있다. 이는 약한 쪽 손의 사용을 강제하기 대문에 순응도가 낮아 최근에는 일상생활이나 놀이에서 양손을 함께 사용하는 양손집중치료법이 주목받고 있다.

2. 보조기

뇌성마비 아동에게 보조기를 사용하는 목표는 비정상적인 근긴장도를 조절하여 기능을 향상하고, 약한 근육을 보호하며, 관적의 움직임을 도와주고 관절 구축을 억제하는 것이다. 많은 뇌성마비 환자가 재활보조기구를 통해 도움을 받고 있다. 보조기의 종류와 적용 시점은 환자의 연령, 운동 조절능력의 정도, 사지 변형의 형태, 예후 등을 함께 고려해야 한다.

가장 많이 처방되는 보조기로는 단하지보조기가 있다. 주로 발목관절의 움직임을 허용하는 경첩관절을 정착한 형태가 많이 처방된다. 경직이나 변형이 경미한 아동은 깔창이나 과상보조기만 처방하기도 한다. 보조기는 뇌성마비 아동의 개별적 상태를 고려하여 처방하기 때문에 반드시 전문가와 상의하여 결정한다.

보행을 도와주는 대표족인 보조기구로는 보행기가 있다. 뇌성마비 아동에게 몸통 굴곡이 과도한 경우 자세 조절을 위해 후방보행기를 처방하기도 한다. 혼자 서지 못하는 중증 뇌성마비 아동은 기립대를 사용한다. 이동 시 휠체어를 사용하는 경우 자세유지를 위해 쿠션을 장착하기도 한다.

3. 항경직 약물, 보툴리눔 독소 주사 및 신경차단술

경직성 뇌성마비에 경직을 줄이기 위한 치료로 항경직 약물, 보툴리눔 독소 주사, 신경차단술 등을 시행할 수 있다. 경직이 전신에 광범위하게 존재하는 경우 바클로펜, 단트리움, 다이아제팜 등의 약물을 처방한다. 그러나 아동에게 항경직 약물이 기능을 향상한다는 의학적 증거는 많지 않다. 오히려 인지기능 저하와 졸림 등 중추신경계 부작용으로 일상생활이나 재활치료를 방해할 수 있으므로 필요한 경우에 제한적으로 사용해야 한다.

보툴리눔 독소 주사는 뇌성마비 아동 환자의 경직 완화를 위해 사용된다. 여러 연구에서 보행과 상지 기능 향상, 통증 완화 등의 효과가 입증되었다. 국내에서 판매되는 보튤리늄 독소 A형 중 많이 사용되는 오리지널 약제인 보톡스는 근육당 2~6U/kg의 용량이 효과적이며, 최대 허용 용량은 12~18U/kg이다. 효과는 보통 4~6개월 지속되며, 시간이 지나면서 서서히 경직 완화 효과가 감소한다. 비교적 안전하지만 과도한 용량을 사용하면 치명적인 합병증을 일으킬 수 있으므로 주의가 필요하다.

신경차단술은 신경파괴제(페놀 또는 알코올 등)를 이용하는 시술로, 보툴리눔 독소 주사에 비해 어렵고 말초감각신경 파괴 후 합병증으로 통증이 발생할 수 있다. 그러나 보툴리눔 주사보다 경직 완화 효과가 장기간 지속되므로 큰 근육을 포함하여 여러 근육을 주사할 때 추가적으로 사용된다.

4. 석고고정

경직형 뇌성마비 환자의 종아리 경직을 완화하고, 관절 구축을 치료하기 위해 석고로 5~7일간 고정했다가 푼다. 종아리 근육 경직 시 보툴리눔 독소 주사 전후에 연속 석고고정을 사용하면 경직 완화 효과가 더 크다는 연구 결과도 있다.

5. 수술적 치료

선택적 척수 휴근 절제술은 경직된 근육을 지배하는 척수신경의 후근을 선택적으로 절제하여 감각자극의 유입을 억제한다. 운동신경에 대한 자극을 줄여 경직을 최소화하는 방법이다. 특히 경직형 양지마비 환자에게 도움이 될 수 있다. 경직형 사지마비 환자에게 심한 경직으로 인한 변형이 나타나 일상생활이 불편한 경우 환자를 편하게 하고 간병을 돕는 목적으로 시행되기도 한다. 

최근 약물치료에 반응이 없는 경직형, 근긴장형 사지마비에 척수강 내 바클로펜 펌프가 적용되기 시작했다. 경직으로 인한 힘줄의 단축, 뼈의 변형, 관절 구축 혹은 탈구 등이 있을 수 있다. 이러한 변형의 교정이 수술의 목표이다. 특정 근육이나 힘줄이 짧아져 장애를 주는 경우 건신장술을 시행하며, 관절 구축이 심한 경우 유착박리술을 시행하여 관절의 정렬을 회복한다. 

뇌성마비 아동의 정형외과 수술 시기는 기능이 90% 이상 형성된 후, 골성장이 이루어져 절골술이 가능할 때이다. 대운동기능분류 시스템의 1~3단계 아동에게는 5~7세경, 4단계 및 5단계에서는 5세 이후에 시행하는 것이 적절하다. 수술 후 치유기간은 연부조직의 경우 3주, 골조직의 경우 3~6주 정도 소요된다. 수술 후 적절한 재활치료는 기능 회복에 매우 중요하며, 보행훈련을 다시 시작하기 전 1년 이상의 재활치료가 필요하다.