크로이츠펠트-야콥병 증상 및 전염 방법

 

 

□ 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease)

크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 치매와 사망에 이르는 퇴행성 뇌 질환이다. 크로이츠펠트-야콥병은 점차적으로 뇌 세포를 파괴하고 뇌에 작은 구멍을 만든다. 잘못 접힌 단백질인 프리온에 의해 발생하며, 이 단백질은 건강한 단백질에게 기형을 전달할 수 있다.

증상은 혼란, 우울증, 건망증, 수면 장애, 행동 변화, 시력 장애, 비정상적인 신체 감각 등의 증상을 보일 수 있다. 알츠하이머병과 같은 다른 치매 유발 증상과 비슷할 수 있다. 그러나 크로이츠펠트-야콥병은 일반적으로 훨씬 더 빠르게 진행된다. 증상을 처음 보이기 시작하면 2~12개월에 걸쳐 빠르게 진행된다. 일반적으로 증상이 나타난 후 1년 이내에 사망한다.

더 진행된 증상으로는 균형 문제, 언어 및 움직이기 어려움, 폐렴, 치매, 혼수상태가 나타날 수 있으며, 최종적으로는 사망에 이른다.

전 세계적으로 매년 100만 명당 약 1~2 건의 사례가 발생하며, 대부분 노인에게서 발생한다.

변종 크로이츠펠트-야콥병(variant CJD, vCJD)이라고 하는 다른 유형은 젊은 사람에게도 영향을 미친다. 일반적으로 광우병이라고 부르는 소 해면상 뇌병증이 있는 소고기를 먹은 후 걸릴 수 있다. 그러나 이런 방식으로 감염되는 경우는 드물다.

 

 

□ 크로이츠펠트-야콥병의 증상

크로이츠펠트-야콥병은 잠복기가 길다. 증상이 나타나기까지 수십 년이 걸릴 수 있다. 질병이 뇌 세포를 파괴하면서 증상이 나타난다. 증상이 나타나면 그 사람의 상태는 빠르게 악화된다. 증상이 나타나는 기간은 평균적으로 4~5 개월이며 질병은 일반적으로 1 년 정도 지속된다.

크로이츠펠트-야콥병의 특징적인 증상은 치매와 간대성 근경련의 급속한 진행이다. 

 

간대성 근경련 진단 및 치료

 

크로이츠펠트-야콥병의 초기 징후와 일반적인 증상은 다음과 같다.

• 성격 변화
• 기억 상실
• 사고력 장애
• 흐린 시력 또는 실명
• 불면증
• 불협화음
• 말하기 어려움
• 삼키기 어려움
• 갑작스러운 근육 경련(간대성 근경련)

질병이 진행되면서 정신 증상이 악화된다. 대부분 사람들은 결국 혼수상태에 빠진다. 심부전, 폐부전, 폐렴 또는 기타 감염이 사망원인이다.

뇌 조직 부검 결과 크로이츠펠트-야콥병이 치매의 다른 원인에서 발생하지 않는 특정 변화를 일으키는 것으로 나타났다. 크로이츠펠트-야콥병에는 여러 유형이 있다. 각각 증상과 진행은 다를 수 있다.

 

 

□ 크로이츠펠트-야콥병의 원인

크로이츠펠트-야콥병 및 그 변이체는 전염성 해면상 뇌병증으로 알려진 광범위한 인간 및 동물 질병 그룹에 속한다. 크로이츠펠트-야콥병 및 기타 전염성 해면상 뇌병증의 원인은 프리온이라는 단백질의 비정상적인 변이이다. 일반적으로 단백질은 우리 몸에서 생성되며 무해하다. 그러나 기형이 되면 전염성을 가져 정상적인 생물학적 과정에 해를 끼칠 수 있다.

- 크로이츠펠트-야콥병의 전염

크로이츠펠트-야콥병의 전염 위험은 낮다. 이 질병은 기침, 재채기, 신체 접촉, 성적 접촉을 통해 전염되지 않는다. 크로이츠펠트-야콥병은 세 가지 방법으로 전염될 수 있다.

1. 산발적 크로이츠펠트-야콥병

전형적인 크로이츠펠트-야콥병을 가진 대부분의 사람들은 명백한 이유 없이 질병에 걸린다. 자발적 또는 산발적 크로이츠펠트-야콥병이라고 부르는 이 유형이 전체 환자의 약 85%를 차지한다.

2. 유전되는 크로이츠펠트-야콥병

약 10~15%의 환자에게 가족력이 있을 수 있다. 프리온 단백질 형성을 제어하는 유전자에 변화가 발생하면 질병이 발생할 수 있다. 특정 돌연변이는 가족에게 나타나는 빈도와 증상에 영향을 줄 수 있다.

3. 오염에 의한 크로이츠펠트-야콥병

크로이츠펠트-야콥병이 우연한 접촉을 통해 다른 사람에게 전염되진 않는다. 그러나 각막, 피부 이식 등 의료 절차 중 감염된 조직에 노출된 후 전염되는 경우가 있다. 표준 세척 방법은 비정상적인 프리온을 파괴하지 않기 때문이다. 전체 사례의 1% 미만을 차지한다.

 

 

□ 크로이츠펠트-야콥병의 진단

어떠한 검사도 크로이츠펠트-야콥병의 진단을 확인할 수 없다. 뇌 생검만으로 진단할 수 있으나 사람이 살아있을 때는 이 절차가 너무 위험하다.

일부 검사와 영상 기술은 잠정 진단을 내리는데 도움이 될 수 있다. 신체검사를 통해 근육 경련을 찾고 반사신경을 확인한다. 뇌에 영향을 미치는 부위에 따라 근육이 과도하게 긴장되거나 쇠약해진다. 시력 검사는 시력 상실을 감지할 수 있다.

뇌파 검사는 두피에 부착된 전극을 사용하여 뇌의 전기적 활동을 측정한다. 변종 크로이츠펠트-야콥병(광우병, vCJD)가 있는 사람은 특징적으로 비정상적인 패턴을 보인다.

MRI는 전파와 자기장을 이용해 머리와 몸의 단면 이미지를 생성한다. 뇌의 백색질과 회백질에 대한 고해상도 이미지로 뇌 장애 진단에 특히 유용하다.

척수액 검사는 뇌 척수액을 바늘을 사용하여 소량 빼낸다. 뇌 척수액은 뇌와 척수를 둘러싸고 완충 작용을 한다. 이 검사는 다른 신경 질환을 배제하는 데 사용되지만 뇌에서 발생하는 특정 단백질 증가는 크로이츠펠트-야곱병과 변종 크로이츠펠트-야콥병을 나타낼 수 있다.

14-3-3 단백질이 척수액에 존재하고 사람에게 전형적인 증상이 있는 경우 크로이츠펠트-야콥병을 진단할 수 있다.

 

 

□ 크로이츠펠트-야콥병의 치료 및 예방

크로이츠펠트-야콥병의 치료법은 없으며 약물로도 조절하거나 진행을 늦출 수 없다. 과학자들은 향후 사용을 위해 여러 가지 치료 방법을 찾고 있다. 현재는 증상을 완화하고 환자를 최대한 편안하게 만드는 것을 목표로 한다.

아편류 약물은 통증 완화에 도움이 될 수 있다. 클로나제팜과 발프로산나트륨은 근육 경련과 같은 불수의 운동을 완화하는데 도움을 줄 수 있다.

후기 단계에서 간병인은 욕창을 예방하기 위해 환자를 자주 움직인다. 카테터는 환자의 소변을 배출하고 정맥으로 영양을 공급받는다.

- 의원성 크로이츠펠트-야콥병 예방

• 인간의 뇌하수체에서 유래한 것이 아닌 인공적인 인간 성장호르몬만 사용
• 크로이츠펠트-야콥병이 의심되는 사람의 뇌 또는 신경 조직에 사용되는 수술 도구 파괴
• 척추 천자(요추 천자)용 - 일회용 키트

병원 및 기타 의료기관은 크로이츠펠트-야콥병을 예방하기 위해 명확한 규칙을 따른다.

혈액 공급의 안전을 보장하기 위해 크로이츠펠트-야콥병 또는 변이 된 크로이츠펠트-야콥병에 노출될 위험이 있는 사람은 혈액 기증에 제한이 생긴다. 다음과 같은 사람이 포함된다.

• 가족성 크로이츠펠트-야콥병을 진단받은 친척이 있는 경우
• 경질막 뇌 이식을 받은 경우
• 사체 인간 성장 호르몬을 투여받은 경우
• 1980년부터 1996년까지 영국에서 최소 3개월을 보낸 경우
• 1980년에서 2001년 사이에 프랑스 또는 아일랜드에서 5년 이상 거주
• 1980년부터 영국, 프랑스, 아일랜드에서 수혈받은 경우

 

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