중증 근무력증 증상과 치료 방법

□ 중증 근무력증(Myathenia gravis)

중증 근무력증은 자발적인 통제 하에 있는 모든 근육(수의근)의 쇠약과 빠른 피로가 특징이다. 이 증상은 신경과 근육 사이의 정상적인 의사소통이 안되면 발생한다.

중증 근무력증은 심각한 근육 약화를 의미하지만 대부분 증상이 경미하고 수명과는 관계가 거의 없다. 눈 주위 근육이 먼저 영향을 받아 눈꺼풀이 처지는 경향이 있다. 환자는 복시, 팔다리의 쇠약, 씹기, 삼키기, 말하기, 호흡 곤란을 경험할 수 있다. 심장 근육 등 불수의근은 영향을 받지 않는다.

 

 

□ 중증 근무력증의 증상

중증 근무력증으로 인한 근력 약화는 영향을 받은 근육을 사용하면 더 악화된다. 증상은 일반적으로 휴식을 취하면 개선되기 때문에 근육 약화가 나타났다가 사라지는 경우가 많다. 

중증 근무력증은 모든 근육에 영향을 미칠 수 있지만 특정 근육은 다른 근육보다 더 영향을 받을 수 있다.

- 눈 근육

중증 근무력증이 발생한 환자의 절반 이상이 첫 징후로 눈 근육의 문제가 발생한다.

• 한쪽 또는 양쪽 눈꺼풀 처짐
• 복시(한쪽 눈을 감으면 개선됨)

-얼굴과 목 근육

환자의 약 15%가 첫 증상으로 얼굴과 목 근육 관련 증상이 나타난다.

• 말하기 장애 : 발음이 부정확해지거나 코맹맹이 소리가 난다.
• 삼키기 장애 : 삼키려는 액체가 코로 나올 수 있다.
• 씹기 장애 : 씹는 근육이 식사 중간에 피로해질 수 있다.
• 표정 장애 : 비정상적인 미소가 나타날 수 있다.
• 쉰 목소리

- 목과 사지 근육

다리 근육이 약화되면 걷는 방식과 일상생활에 영향을 줄 수 있다. 목 근육이 약해지면 머리 들기가 어렵다.

- 근무력증 위기

근무력증 위기는 호흡 근육이 마비되는 것이다. 생존을 위해 호흡을 보조하는 기구가 필요하다. 호흡 근육이 약해진 환자는 감염, 발열, 스트레스 등으로 근무력증 위기가 촉발될 수 있다.

 

 

□ 중증 근무력증 원인

중증 근무력증은 자가면역질환이다. 면역 체계는 박테리아, 독소, 바이러스 등 침입자를 찾아 파괴하도록 설계되었다. 자가면역 질환은 면역 체계가 자신의 신체 조직을 공격할 때 발생한다. 항체가 혈액을 순환하며 건강산 세포와 조직을 공격한다.

- 항체

신경은 신경과 근육 접합부에 있는 근육 세포의 수용체 부위와 정확히 맞는 화학 물질을 방출하여 근육과 소통한다. 중증 근무력증에서는 아세틸콜린이라는 신경 전달 물질을 파괴하는 항체를 생성한다.

또한 항체는 근육 특이적 수용체 티로신 키나아제라고 하는 단백질의 기능을 차단할 수 있다. 이 단백질은 신경과 근육의 접합부를 형성하는데 관여한다.

항체에 영향을 받는 중증 근무력증을 혈청 음성 중증 근무력증 또는 항체 음성 중증 근무력증이라고 부른다. 항체는 아직 검출할 수 없다.

- 흉선

흉선은 흉골 후방, 심막 대혈관 앞에 위치한 림프 기관이다. 흉선이 아세틸콜린을 차단하는 항체의 생산을 촉발하는 것으로 추측한다. 흉선은 사춘기까지 계속 자란다. 그 후 작아지고 결국 지방으로 대체된다. 중증 근무력증이 있는 일부 환자의 경우 흉선이 비정상적으로 크다. 중증 근무력증이 있는 환자에게는 흉선 종양이 있을 수 있다.

- 기타 원인

드물게 중증 근무력증이 있는 산모에게 태어난 신생아는 중증 근무력증을 갖고 태어난다. 즉시 치료를 받으면 출생 후 2 개월 이내에 회복된다.

- 중증 근무력증을 악화시킬 수 있는 요인

• 피로
• 감염
• 스트레스
• 베타 차단제, 퀴니딘 글루코네이트, 퀴닌, 페니토인 등 특정 마취제 및 항생제
• 임신
• 월경

 

흉선의 위치

 

□ 중증 근무력증 진단

- 신경학적 검사

• 반사신경
• 근력
• 근긴장도
• 촉각, 시각
• 균형 감각

- 아이스 팩

눈꺼풀이 처진 경우 눈에 얼음팩을 올린다. 2분 후 팩을 제거하고 눈꺼풀에 개선 징후가 있는지 분석한다.

- 혈액 분석

혈액 검사는 신경이 근육을 움직이도록 신호를 보내는 수용체 부위를 방해하는 비정상적인 항체를 확인할 수 있다.

- 반복적인 신경자극

검사할 근육 위의 피부에 전극을 부착한 후 전기 신호를 보내 신경의 능력을 측정한다. 중증 근무력증을 진단하기 위해 신호를 보내는 능력이 피로로 인해 악화되는지 확인한다.

-단섬유 근전도

뇌와 근육 사이를 오가는 전기 신호를 측정한다. 가는 와이어 전극을 삽입한다.

- 텐실론(에드로포늄) 검사 : 텐실론이라는 약물을 정맥 주사하고 근육 운동을 수행한다.

 

 

□ 중증 근무력증 치료

- 약물

• 콜린에스테라제 억제제 : 신경과 근육 사이의 의사소통 능력을 향상한다. 이 약물은 중증 근무력증의 치료법은 아니지만 근육 수축과 근력 향상에 도움이 된다. 가능한 부작용은 위장 장애, 설사, 메스꺼움, 과도한 타액 분비, 발한 등이 있다.
• 코르티코 스테로이드 : 면역 체계를 억제하여 항체 생산을 제한한다. 그러나 장기간 사용하면 뼈가 얇아지고 체중 증가, 당뇨병 등 심각한 부작용이 발생할 수 있다.
• 면역 억제제 : 효과가 나타나는데 몇 달이 걸릴 수 있다. 부작용으로는 감염 위험 증가, 간 또는 신장 손상 등 심각한 부작용이 나타날 수 있다.

- 정맥 요법

• 혈장 분리 교환술 : 이 방법은 투석과 유사한 여과 과정을 이용한다. 항체를 제거하는 기계를 이용한다. 효과는 몇 주 정도 지속된다. 혈압 강하, 출혈, 심장 박동 문제, 근육 경련 등이 발생할 위험이 있다.
• 정맥 면역 글로불린 : 정상적인 항체를 제공해 면역 체계 반응을 변경한다. 반응은 일반적으로 일주일 이내에 나타나며 3~6주 동안 지속된다. 오한, 현기증, 두통, 체액 저류 등이 부작용으로 발생할 수 있다.
• 단클론항체 : 최근에 승인된 중증 근무력증 정맥 주사 약물이다. 이 약물은 다른 치료법에 반응하지 않는 사람들에게 사용되며 심각한 부작용이 있을 수 있다.

- 수술

일부 사람들에게 흉선 종양이 있을 수 있다. 흉선종이라고 하는 종양은 수술로 제거해야 한다. 흉선에 종양이 없더라도 흉선을 제거하면 중증 근무력증이 개선될 수 있다.

 

---

 

 

벨 마비(안면마비)의 증상과 치료 방법

 

 

안면 마비 증상과 안면 마비 치료